Es
una enfermedad ampollosa adquirida, con ampollas tensas sobre
zonas de roce, ocasionadas por pequeños traumatismos.
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Epidermólisis ampollosa adquirida
Es
una enfermedad ampollosa adquirida, con ampollas tensas sobre zonas
de roce, ocasionadas por pequeños traumatismos. La ampolla
es subepidérmica y muestra depósitos de IgG en la
membrana basal.1
Los criterios diagnósticos son: presencia de ampollas adquiridas,
sin historia familiar de enfermedad ampollosa, fragilidad cutánea,
ampollas en sitios de roce exclusión de otras enfermedades
ampollosas y depósitos de IgG debajo de la lámina
densa.2,3
Epidemiología
Se presenta entre la cuarta y sexta décadas. No hay predilección
por
sexo o raza.4-6
Etiología
Es una enfermedad autoinmune causada por la producción de
autoanticuerpos IgG contra la porción animoterminal de la
colágena tipo VII.
Cuadro clínico
Existen tres fenotipos clinicopatológicos:
a) Fenotipo clásico, no inflamatorio o tipo mecanobuloso.
Consiste en fragilidad de la piel, ampollas, provocadas por pequeños
traumatismos y erosiones superficiales en zonas de roce (codos,
rodillas, dorso de manos y pies), dejan cicatrices y quistes de
milium. Puede haber distrofia ungueal y alopecia cicatricial.4
b) Fenotipo penfigoide ampolloso o inflamatorio. Al inicio presentan
lesiones similares al penfigoide ampolloso, erupción diseminada
en pliegues de flexión, manchas, placas y ampollas, sobre
piel eritematosa, no hay fragilidad cutánea y curan sin dejar
cicatriz ni quistes de milium.5 Con el tiempo estos pacientes presentan
características de EAA clásica. Ésta es la
forma más frecuente de presentación.
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c) Fenotipo penfigoide cicatricial. Se presentan ampollas y erosiones
en piel cabelluda, cuello, mucosas de laringe, orofaringe, esófago,
conjuntiva y genitales. Curan con cicatrización que puede provocar,
ceguera, estenosis esofágica y en otros órganos, así
como alteraciones funcionales. Anteriormente se confundía con
penfigoide cicatricial, ahora se sabe que son entidades distintas.10
Histopatología
La forma clásica presenta separación dermoepidérmica
a nivel de la membrana basal con escasa o nula inflamación.
El fenotipo penfigoide ampolloso o inflamatorio, muestra ampollas
subepidérmicas y un infiltrado moderado o denso de neutrófilos
principalmente.
Inmunopatología
IFD. se observan depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo
de la unión dermoepidérmica, ocasionalmente IgM e
IgA.3,12
IFI. Se encuentran anticuerpos IgG séricos contra la unión
demoepidérmica. Con la técnica de separación
de la piel con NaCl la fluorescencia se ve en el lado dérmico,
en el piso de la ampolla, a diferencia del penfigoide en donde la
fluorescencia se encuentra en el lado epidérmico.3
Microscopia
electrónica
No hay reducción de las fibrillas de anclaje, a diferencia
de EAB distrófica hereditaria. Existe separación de
la zona de la membrana basal debajo de la lámina densa.8
Antígeno
El antígeno es el carboxil globular terminal del procolágeno
tipo VII. Son proteínas de 290 y 145 kd de las fibrillas
de anclaje, presentes en la zona de la lámina y sublámina
densa.
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