Es una
enfermedad rara, ampollosa que ocurre exclusivamente en la infancia.
Aparecen
grandes ampollas tensas de contenido seroso y ocasionalmente hemorrágico
que asientan sobre piel normal o eritematosa. Es raro ver ronchas
y pápulas.
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5.
Enfermedad crónica benigna bulosa de la infancia (ECBBI)
Es
una enfermedad rara, ampollosa que ocurre exclusivamente en la infancia,
con vesículas y ampollas moderadamente pruriginosas sobre
la pelvis o región perioral. Presenta una banda lineal de
IgA en la zona de la membrana basal.
Se le ha llamado penfigoide juvenil y dermatitis herpetiforme juvenil
por pesentarse en niños, pero éstas son entidades
diferentes.
Cuadro clínico
Se presenta principalmente en edad preescolar, se inicia en forma
aguda. Afecta los genitales, glúteos, ingles, piel cabelluda,
y región perioral. Es menos frecuente en la boca y conjuntiva.
Aparecen grandes ampollas tensas de contenido seroso y ocasionalmente
hemorrágico que asientan sobre piel normal o eritematosa.
Es raro ver ronchas y pápulas.
La lesiones nuevas se distribuyen alrededor de las más antiguas
en un patrón de roseta o anular llamado en collar de perlas.
La curación es rápida y deja pigmentación residual
pero sin cicatriz.
Histopatología
Se observan ampollas subepidérmicas con infiltrado de neutrófilos.
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Inmunopatología
IFD: Depósitos lineales de IgA a lo largo de la membrana basal
IFI: En el suero de algunos pacientes existe un anticuerpo antimembrana
basal IgA circulante
ANTÍGENO: es una proteína de 97 kd de la lámina
lúcida, que parece idéntica al antígeno de la
dermatosis IgA lineal del adulto. Esto sugiere que la ECBBI y la DAL
son expresiones de la misma enfermedad en distintos grupos de edad,
más que dos enfermedades diferentes.
Pronóstico
En la mayoría de los pacientes ocurre remisión espontánea
después de tres o cuatro años.
Diagnóstico
diferencial
Se diferencia del impétigo, epidermólisis bulosa simple,
incontinencia pigmenti, acrodermatitis enteropática, pénfigo
y penfigoide de la infancia.
Tratamiento
Dapsona a dosis de 20 a 125 mg/día o sulfapiridina 250 mg
a 3 g/día.
Se indican esteroides si no hay respuesta al tratamiento anterior.
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