En la actualidad
se ha separado de la DH clásica por los hallazgos inmunopatológicos
al demostrar IgA lineal a lo largo de la membrana basal en la
epidermis, a diferencia de la DH en donde el depósito es
granular y se encuentra en la punta de las papilas dérmicas.
Se observan
dos patrones lineales de IgA: en la lámina lúcida
(como en el penfigoide) y debajo de la lámina densa.
|
|
4.
Dermatosis IgA lineal
(dermatosis ampollosa IgA lineal)
La
dermatosis ampollosa IgA lineal, inicialmente se consideró
una variante de la dermatitis herpetiforme (DH) porque sus características
clínicas e histológicas son similares, aunque algunos
casos también se parecen al penfigoide ampolloso.
En la actualidad se ha separado de la DH clásica por los
hallazgos inmunopatológicos al demostrar IgA lineal a lo
largo de la membrana basal en la epidermis, a diferencia de la DH
en donde el depósito es granular y se encuentra en la punta
de las papilas dérmicas.1
Inicialmente no se encontró relación con HLA-B8, ni
con enteropatía por gluten, sin embargo, en estudios recientes
sí se ha observado esta asociación en una minoría
de casos.2
Cuadro clínico
Algunos pacientes tienen lesiones que semejan penfigoide más
que dermatitis herpetiforme. Las lesiones en mucosas se pueden presentar
como en el penfigoide.1,2
Medicamentos
inductores
Se ha publicado que algunos medicamentos pueden inducir la enfermedad
como vancomicina, litio, el carbonato y diclofenaco.
|
Inmunomicroscopia
Electrónica
Se observan dos patrones lineales de IgA:
a) en la lámina lúcida (como en el penfigoide)
b) debajo de la lámina densa (en la zona de las fibrillas de
anclaje)
Inmunofluorescencia
indirecta
La tercera parte de los pacientes tienen anticuerpos circulantes
IgA contra membrana basal.
Los pacientes con DAL tipo lámina lúcida tienen anticuerpos
circulantes IgA que se unen a una proteína (antígeno)
de 97 kd de la membrana basal, que existe tanto en los extractos
dérmicos como en los epidérmicos.
El antígeno para el tipo de la sublámina densa de
la DAL no ha sido aún identificado.3
Diagnóstico
diferencial
Clínicamente debe diferenciarse del penfigoide buloso y del
penfigoide cicatricial de mucosas.
Tratamiento
Se usa la dapsona. Cuando la respuesta es pobre se agrega sulfapiridina
o prednisolona.
|
