PAC
Dermatologia-1 Libro 8
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La dapsona es el tratamiento de elección. La dosis inicial es de 100 a 200 mg/día y las dosis de mantenimiento de 25 a 50 mg/día que en ocasiones se administran por años.
La dieta estricta libre de gluten ha demostrado que no sólo mejora la enteropatía sino que también reduce los requerimientos de dapsona y en algunos casos permite descontinuarla. |
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En
la mayor parte de los casos, la enfermedad cutánea mejora y
acaba por desaparecer con una dieta sin gluten, pero recidiva al restablecerse
una dieta normal. Lo mismo ocurre con los depósitos de IgA
en la piel, que retornan si se reintroduce el gluten. Los pacientes responden a la restricción del gluten independientemente de las alteraciones que tengan en la mucosa yeyunal y de su genotipo HLA-B8.12Enfermedades asociadas Enfermedad tiroidea en 14% de los enfermos, ya sea hipo o hipertiroidismo, gastritis atrófica e hipoclorhidria o aclorhidria anemia perniciosa, linfoma, diabetes, lupus eritematoso, artritis reumatoide, colitis ulcerativa, síndrome de Sjögren, vitiligo y alopecia.2,4,6,7,14-16 Diagnóstico diferencial Principalmente con la dermatosis IgA lineal, eritema polimorfo, pénfigo, penfigoide, pustulosis subcórnea, herpes gestacional, excoriaciones neuróticas, escabiasis, eccema, urticaria papulosa y prúrigo crónico.6Curso y pronóstico La evolución es crónica de años, con brotes de recaída y exacerbación. Se presenta remisión espontánea en 33% de los casos. |
Tratamiento La diaminodifenilsulfona o dapsona es el tratamiento de elección. La dosis inicial es de 100 a 200 mg/día y las dosis de mantenimiento de 25 a 50 mg/día que en ocasiones se administran por años.1,2,4,6, Los efectos secundarios son: metahemoglobinemia en pacientes con deficiencia de glucosa 6FD, por lo que debe hacerse una determinación antes de iniciar el tratamiento, anemia hemolítica, taquicardia, cefalea, náuseas, astenia, agranulocitosis, síndrome de hipersensibilidad a la dapsona y neuropatía motora periférica. La mayoría de estos efectos ocurren con dosis altas, mayores a 100 mg/día.2,7,17,18 Se debe realizar una biometría hemática previa al tratamiento y repetirla cada dos a cuatro semanas durante dos meses y después cada tres meses. Análisis de control que incluyan: pruebas de funcionamiento hepático, de función renal y albúmina. En casos que no responden al dapsona se ha usado la sulfapiridina y sulfametoxipiridazina de 0.5 a 1 g diario. También se han manejado colchicina, cromoglicato de sodio, esteroides sistémicos y ciclosporina A.19-21 La dieta estricta libre de gluten ha demostrado que no sólo mejora la enteropatía sino que también reduce los requerimientos de dapsona y en algunos casos permite descontinuarla. La dieta debe seguirse por lo menos dos años antes de que los medicamentos sean descontinuados. |
