3. Dermatitis herpetiforme
(dermatosis polimorfa y dolorosa) o enfermedad de
Duhring-Brocq

Es una dermatosis polimorfa, autoinmune poco frecuente caracterizada por papulovesículas intensamente pruriginosas de distribución simétrica en tronco y extremidades. Es una enfermedad crónica con periodos de exacerbación y remisión. Se presenta en niños y adultos y se asocia con enteropatía por sensibilidad al gluten. Se encuentra una ampolla subepidérmica con depósitos granulares de IgA en la dermis superior sin anticuerpos circulantes. De pronóstico benigno.1

EpidemiologÍa
Se presenta en cualquier edad desde los seis meses hasta los 90 años, sin embargo, es más frecuente entre los 30 y 40 años. Con ligero predominio por el sexo masculino. Predomina en el norte de Europa y se considera rara en negros o japoneses, tal vez debido a factores ambientales pero también a diferencias genéticas.2-4

Etiología
• Ochenta y cinco por ciento a 90% de los pacientes tienen HLA-B8 positivos y DR3 ahora denominado Drw17 y Dqw2 en 90% a 95%. Los pacientes con enteropatía por sensibilidad al gluten sin dermatitis herpetiforme (DH) tienen también una alta incidencia de estos antígenos. El papel exacto de los factores genéticos en esta enfermedad es incierto.2
• En las papilas dérmicas se encuentra depósito granular de IgA en piel afectada y perilesional, así como C3, C5 y fibrina en dermis papilar, lo que apoya la teoría de que el complemento es activado por la vía alterna.6
• Se han detectado autoanticuerpos antitiroides, antirreticulina, antigluten y antigliadina en 17% a 30% de los casos. 2

Cuadro clínico
El inicio puede ser agudo o progresivo, el primer síntoma es el prurito intenso o ardor severo. La mayoría de los pacientes puede predecir la aparición de un nuevo brote entre ocho y 12 horas antes, por el ardor y prurito que permiten identificar el sitio de una nueva lesión.2,6,7
La distribución es simétrica sobre las superficies extensoras, rodillas, codos, glúteos, región sacrolumbar, cuello, cara y piel cabelluda. La mucosa oral se afecta en 70% de los pacientes mayores de cinco años.8
La lesiones primarias son pápulas, ronchas o grupos de pequeñas vesículas tensas de 2 a 5 mm de contenido seroso y generalmente asientan sobre piel eritematosa, se encuentran aisladas o en grupos formando placas con un patrón herpetiforme. Las ampollas son poco frecuentes. Puede haber exulceraciones, costras hemáticas y liquenificación por el rascado, así como pigmentación residual. 2,4,7
Cuando se daña la mucosa oral se observa seca y con úlceras. Estos síntomas no ocurren como manifestación única.8

Histopatología
Se encuentran acúmulos de neutrófilos en la punta de las papilas dérmicas que forman microabscesos y ampollas multiloculares. La coalescencia de microabcesos produce una vesícula tensa subepidérmica que, además de tener un infilrado de neutrófilos y algunos eosinófilos, presenta polvo nuclear.