El penfigoide
ampolloso generalizado se caracteriza por ampollas tensas de gran
tamaño, miden de 10 a 30 mm o más, a veces aisladas,
de contenido seroso y/o hemorrágico, que no se rompen con
facilidad y asientan sobre piel eritematosa o de apariencia normal.
El penfigoide
polimórfico comparte manifestaciones clínicas e
histopatológicas de dermatitis herpetiforme y penfigoide
ampolloso.
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Cuando las ampollas
se rompen, dejan grandes erosiones que se cubren de costras melicéricas
y sanguíneas. Una característica de estas lesiones
es que tienen una curación rápida de tres a cuatro
días y dejan una zona pigmentada residual pero sin cicatriz.4,
5
Las lesiones se localizan más frecuentemente en superficies
de flexión de brazos y piernas y en la parte inferior del
abdomen, aunque se pueden presentar en cualquier parte de la superficie
cutánea.
Las de mucosas se afectan en la tercera parte los casos,7 la más
afectada es la oral. El prurito es variable, desde nulo hasta intenso
y generalizado.
Penfigoide localizado
(15% a 30% de los casos)
a) Pretibial.
Es más frecuente en mujeres de la sexta década con
ampollas tensas sobre piel sana o eritematosa, exulceraciones y
cicatrices atróficas en la cara anterior de las piernas y
prurito. De evolución crónica, de 30 años o
más.
b) Dishidrosiforme. Ampollas pequeñas y en grupos, localizadas
casi exclusivamente en palmas y plantas. El diagnóstico se
realiza por inmunofluorescencia directa. Se confunde con eccema
dishidrótico.8-11
Penfigoide polimórfico
Descrito por
Honeyman.8,12 Esta variedad comparte manifestaciones clínicas
e histopatológicas de dermatitis herpetiforme y penfigoide
ampolloso. Clínicamente coexisten ampollas grandes y pequeñas.
No tienen síntomas de mala absorción y responden bien
a las sulfonas.
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Penfigoide vegetante
Es una variante
rara, recuerda clínicamente al pénfigo vegetante,
con lesiones vegetantes, verrugosas y purulentas en pliegues. Hasta
1994 sólo se habían publicado seis casos. La inmunofluorescencia
e histopatología revelan hallazgos compatibles con penfigoide
ampolloso.8,13-16
Penfigoide nodular
En 1979 Provost
lo refiere por primera vez, tiene características clínicas
similares a penfigoide, pero además de prúrigo nodular.
Se presenta con lesiones parecidas a pápulas o nódulos
excoriados, pruriginosos en las caras extensoras de miembros, espalda
y piel cabelluda, también hay vesículas y ampollas
tensas de contenido seroso sobre piel eritematosa. Las lesiones
pueden ser persistentes o bien se resuelven y dejan cicatriz.
Tani y colaboradores sugieren que el rascado continuo de los nódulos
pruriginosos podría modificar la antigenicidad de la zona
de la membrana basal y liberar antígenos alterados responsables
de la formación de anticuerpos contra la zona de la membrana
basal.8,16,-19
Penfigoide vesicular
Se caracteriza
por una erupción crónica, que evoluciona por brotes
en la cabeza, tronco y extremidades, con ampollas pequeñas
o vesículas tensas que tienden a agruparse, muy parecido
a la dematitis herpetiforme, a veces progresa al típico penfigoide
ampolloso, al curar no deja cicatriz. 8,15,20
Se ha demostrado que los anticuerpos circulantes en esta variedad
producen inmunoprecipitación del antígeno de penfigoide
ampolloso de 230 kd por lo que se considera una verdadera variedad
clínica del penfigoide ampolloso generalizado.
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