PAC Dermatologia-1 Libro 8

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El penfigoide ampolloso generalizado se caracteriza por ampollas tensas de gran tamaño, miden de 10 a 30 mm o más, a veces aisladas, de contenido seroso y/o hemorrágico, que no se rompen con facilidad y asientan sobre piel eritematosa o de apariencia normal.

 

 

 

El penfigoide polimórfico comparte manifestaciones clínicas e histopatológicas de dermatitis herpetiforme y penfigoide ampolloso.

Cuando las ampollas se rompen, dejan grandes erosiones que se cubren de costras melicéricas y sanguíneas. Una característica de estas lesiones es que tienen una curación rápida de tres a cuatro días y dejan una zona pigmentada residual pero sin cicatriz.4, 5
Las lesiones se localizan más frecuentemente en superficies de flexión de brazos y piernas y en la parte inferior del abdomen, aunque se pueden presentar en cualquier parte de la superficie cutánea.
Las de mucosas se afectan en la tercera parte los casos,7 la más afectada es la oral. El prurito es variable, desde nulo hasta intenso y generalizado.

Penfigoide localizado
(15% a 30% de los casos)

a) Pretibial. Es más frecuente en mujeres de la sexta década con ampollas tensas sobre piel sana o eritematosa, exulceraciones y cicatrices atróficas en la cara anterior de las piernas y prurito. De evolución crónica, de 30 años o más.
b) Dishidrosiforme. Ampollas pequeñas y en grupos, localizadas casi exclusivamente en palmas y plantas. El diagnóstico se realiza por inmunofluorescencia directa. Se confunde con eccema dishidrótico.8-11

Penfigoide polimórfico

Descrito por Honeyman.8,12 Esta variedad comparte manifestaciones clínicas e histopatológicas de dermatitis herpetiforme y penfigoide ampolloso. Clínicamente coexisten ampollas grandes y pequeñas. No tienen síntomas de mala absorción y responden bien a las sulfonas.

Penfigoide vegetante

Es una variante rara, recuerda clínicamente al pénfigo vegetante, con lesiones vegetantes, verrugosas y purulentas en pliegues. Hasta 1994 sólo se habían publicado seis casos. La inmunofluorescencia e histopatología revelan hallazgos compatibles con penfigoide ampolloso.8,13-16

Penfigoide nodular

En 1979 Provost lo refiere por primera vez, tiene características clínicas similares a penfigoide, pero además de prúrigo nodular. Se presenta con lesiones parecidas a pápulas o nódulos excoriados, pruriginosos en las caras extensoras de miembros, espalda y piel cabelluda, también hay vesículas y ampollas tensas de contenido seroso sobre piel eritematosa. Las lesiones pueden ser persistentes o bien se resuelven y dejan cicatriz.
Tani y colaboradores sugieren que el rascado continuo de los nódulos pruriginosos podría modificar la antigenicidad de la zona de la membrana basal y liberar antígenos alterados responsables de la formación de anticuerpos contra la zona de la membrana basal.8,16,-19

Penfigoide vesicular

Se caracteriza por una erupción crónica, que evoluciona por brotes en la cabeza, tronco y extremidades, con ampollas pequeñas o vesículas tensas que tienden a agruparse, muy parecido a la dematitis herpetiforme, a veces progresa al típico penfigoide ampolloso, al curar no deja cicatriz. 8,15,20
Se ha demostrado que los anticuerpos circulantes en esta variedad producen inmunoprecipitación del antígeno de penfigoide ampolloso de 230 kd por lo que se considera una verdadera variedad clínica del penfigoide ampolloso generalizado.

 

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