2. Penfigoide

Es una enfermedad ampollosa autoinmune adquirida que afecta la piel y sólo en la tercera parte de los casos daña las mucosas, se presenta principalmente en ancianos, con ampollas grandes y tensas, subepidérmicas y depósitos de IgG en la zona de la membrana basal, así como anticuerpos dirigidos contra los hemidesmosomas y también contra una fracción de la lámina lúcida.3

Historia
En 1953 Lever individualizó al penfigoide del resto de las enfermedades ampollosas con características clínicas e histológicas diferentes al pénfigo.3
Beutner en 1965, describió los depósitos de anticuerpos dirigidos contra la zona de la membrana basal en el penfigoide y Jordon en 1967 reconoció a los anticuerpos específicos en el suero de pacientes con esta enfermedad y estableció los criterios clínicos para su diagnóstico.2

Epidemiología
Se considera una enfermedad cosmopolita, puede afectar a individuos de cualquier raza y sexo sin predilección por alguno.
Es más frecuente en la edad avanzada, la mayoría tiene más de 60 años, es rara antes de los 40 años, sin embargo, existen algunas publicaciones en que la enfermedad se desarrolló a los tres meses de edad. 2
La incidencia en Gran Bretaña es de 1 caso por cada 100,000 habitantes.3

En el Centro Dematológico Pascua de la ciudad de México en una revisión de 16 años se encontraron 45 pacientes en la consulta externa de primera vez, que corresponde a una frecuencia de 0.007. El penfigoide ocupó el tercer lugar en frecuencia de todas las enfermedades ampollosas.

Clasificación
Se han publicado diversas formas clínicas de penfigoide que se basan en estudios de inmunoelectromicroscopia en las que se han encontrado depósitos de inmunorreactantes en la misma posición de la membrana basal, lo cual sugiere que estas enfermedades se incluyan en el mismo grupo.4,5
Se divide en dos grandes grupos, con sus variantes (Cuadro 7):

Cuadro clínico
Penfigoide ampolloso generalizado

Es la forma más frecuente, de 70 a 85% de los casos. Se presenta entre los 60 a 75 años de edad.
Se caracteriza por ampollas tensas de gran tamaño, miden de 10 a 30 mm o más a veces aisladas, de contenido seroso y/o hemorrágico, que no se rompen con facilidad y asientan sobre piel eritematosa o de apariencia normal.
Una tercera parte de los casos se puede iniciar con la presencia de placas eritematosas, edematosas y
pruriginosas, mal llamadas urticarianas que duran de uno a ocho meses antes de la formación de las ampollas.