PAC Dermatologia-1 Libro 8

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Antes de la era de los corticoides en 1950, la mortalidad era de 90%, después
de los corticoides disminuyó en forma muy importante. Su efecto benéfico principalmente se debe a la capacidad para inhibir la síntesis de anticuerpos.

El curso del pénfigo es variable e impredecible. En series de pacientes estudiados por 15 años se encontró que 10% mueren por las complicaciones del tratamiento, 8% muere por causas no relacionadas a la enfermedad ni al tratamiento, 40% tuvieron remisión y no necesitaron tratamiento posterior, 15% requirieron dosis bajas de mantenimiento con corticoides y/o inmunosupresores para mantenerlos en receso y 27% tuvieron moderada actividad de la enfermedad con periodos de remisión y exacerbación con intervalos de dos meses a 10 años.49

Tratamiento
Antes de la era de los corticoides en 1950, la mortalidad era de 90%,50,51 después de los corticoides disminuyó en forma muy importante. Su efecto benéfico principalmente se debe a la capacidad para inhibir la síntesis de anticuerpos.52
El más usado es la prednisona, las dosis deben ser elevadas al inicio. Se calcula en el pénfigo vulgar severo una dosis de 100 mg a 180 mg /día durante seis a ocho semanas hasta el control del padecimiento, es decir, cuando no existan nuevas lesiones; posteriormente se disminuye gradualmente hasta alcanzar 20 mg/día, el promedio es una reduccíon de 5 mg cada ocho días, para llegar a una dosis de mantenimiento de 5 mg diarios, esta reducción se alcanza lentamente, a veces toma varios meses. La dosis se continúa indefinidamente o se puede suspender dependiendo de cada caso.
En el pénfigo foliáceo y eritematoso las dosis de prednisona necesarias para su control son menores, generalmente de 60 a 80 mg diarios.
Otros medicamentos inmunosupresores se usan en combinación con esteroides sus indicaciones son:

a) Pacientes con contraindicaciones para los esteroides (úlcera péptica, diabetes, osteoporosis, catarata, etc.).
b) Pacientes que no responden a altas dosis de esteroides por un tiempo adecuado.
Azatioprina. la dosis es de 2.5 mg/kg/día o 100 a 150 mg diarios. Se deben realizar pruebas hepáticas, renales y hematológicas de control. Su efecto terapéutico se observa hasta después de ocho semanas de iniciado el tratamiento.
Metotrexato. La dosis recomendada es de 35 mg a la semana vía oral. Se requieren pruebas hepáticas, renales y hematológicas para monitoreo. No está indicado en el pénfigo oral porque agrava las lesiones.
Ciclofosfamida. se utiliza a dosis de 50 a 100 mg diarios. Puede producir depresión de médula ósea y cistitis hemorrágica.
Sulfonas. La dosis es 100 mg por día. Las complicaciones son anemia y metahemoglobinemia.
Terapia con oro. Se recomiendan 10 mg por semana (inyección) hasta llegar a 50 mg cada dos a cuatro semanas durante 35 semanas. Puede producir agranulocitosis y síndrome nefrótico.
Se ha utilizado la ciclosporina, con el inconveniente de ser nefrotóxica, la plasmaféresis y fotoféresis extracorpórea con buenos resultados, aunque puede haber complicaciones como hipovolemia, trombosis e infecciones.54,55
En el tratamiento local se recomiendan fomentos o baños con sulfato de cobre o permanganato de potasio, polvos como óxido de zinc y talco o lociones alba.

   

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