Antes de
la era de los corticoides en 1950, la mortalidad era de 90%, después
de los corticoides disminuyó en forma muy importante. Su
efecto benéfico principalmente se debe a la capacidad para
inhibir la síntesis de anticuerpos.
|
|
El curso del
pénfigo es variable e impredecible. En series de pacientes
estudiados por 15 años se encontró que 10% mueren
por las complicaciones del tratamiento, 8% muere por causas no relacionadas
a la enfermedad ni al tratamiento, 40% tuvieron remisión
y no necesitaron tratamiento posterior, 15% requirieron dosis bajas
de mantenimiento con corticoides y/o inmunosupresores para mantenerlos
en receso y 27% tuvieron moderada actividad de la enfermedad con
periodos de remisión y exacerbación con intervalos
de dos meses a 10 años.49
Tratamiento
Antes de la era de los corticoides en 1950, la mortalidad era de
90%,50,51 después de los corticoides disminuyó en
forma muy importante. Su efecto benéfico principalmente se
debe a la capacidad para inhibir la síntesis de anticuerpos.52
El más usado es la prednisona, las dosis deben ser elevadas
al inicio. Se calcula en el pénfigo vulgar severo una dosis
de 100 mg a 180 mg /día durante seis a ocho semanas hasta
el control del padecimiento, es decir, cuando no existan nuevas
lesiones; posteriormente se disminuye gradualmente hasta alcanzar
20 mg/día, el promedio es una reduccíon de 5 mg cada
ocho días, para llegar a una dosis de mantenimiento de 5
mg diarios, esta reducción se alcanza lentamente, a veces
toma varios meses. La dosis se continúa indefinidamente o
se puede suspender dependiendo de cada caso.
En el pénfigo foliáceo y eritematoso las dosis de
prednisona necesarias para su control son menores, generalmente
de 60 a 80 mg diarios.
Otros medicamentos inmunosupresores se usan en combinación
con esteroides sus indicaciones son:
|
a) Pacientes
con contraindicaciones para los esteroides (úlcera péptica,
diabetes, osteoporosis, catarata, etc.).
b) Pacientes que no responden a altas dosis de esteroides por un
tiempo adecuado.
Azatioprina. la dosis es de 2.5 mg/kg/día o 100 a 150 mg
diarios. Se deben realizar pruebas hepáticas, renales y hematológicas
de control. Su efecto terapéutico se observa hasta después
de ocho semanas de iniciado el tratamiento.
Metotrexato. La dosis recomendada es de 35 mg a la semana vía
oral. Se requieren pruebas hepáticas, renales y hematológicas
para monitoreo. No está indicado en el pénfigo oral
porque agrava las lesiones.
Ciclofosfamida. se utiliza a dosis de 50 a 100 mg diarios. Puede
producir depresión de médula ósea y cistitis
hemorrágica.
Sulfonas. La dosis es 100 mg por día. Las complicaciones
son anemia y metahemoglobinemia.
Terapia con oro. Se recomiendan 10 mg por semana (inyección)
hasta llegar a 50 mg cada dos a cuatro semanas durante 35 semanas.
Puede producir agranulocitosis y síndrome nefrótico.
Se ha utilizado la ciclosporina, con el inconveniente de ser nefrotóxica,
la plasmaféresis y fotoféresis extracorpórea
con buenos resultados, aunque puede haber complicaciones como hipovolemia,
trombosis e infecciones.54,55
En el tratamiento local se recomiendan fomentos o baños con
sulfato de cobre o permanganato de potasio, polvos como óxido
de zinc y talco o lociones alba.
|