Los estudios
para determinar el papel patógeno de los anticuerpos han
demostrado que son los responsables de la producción
de acantólisis.
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Las células
de la epidermis se mantienen unidas entre sí por organelos
llamados desmosomas,41 que están constituidos por glucoproteínas
denominadas desmogleínas 1, 2 y 3 así como desmocolinas
1, 2 y 3; por otra parte la familia de proteínas conocidas
como plaquinas y de éstas las desmoplaquinas 1 y 2, son estructuras
que constituyen los antígenos del pénfigo (Cuadro
6).
Cada forma de pénfigo presenta un antígeno diferente
que a su vez tiene un peso molecular distinto.1
Anticuerpos
circulantes
Los estudios
para determinar el papel patógeno de los anticuerpos han
demostrado que son los responsables de la producción de acantólisis.
Por otra parte, se ha observado que los títulos de anticuerpos
en el suero, siempre se relacionan con la actividad de la enfermedad.
Los pacientes sometidos a plasmaféresis durante el tratamiento
han tenido periodos cortos de remisión lo que confirma la
función del anticuerpo.
El complemento por lo tanto no es necesario para el desarrollo de
la enfermedad.
Exámenes
de laboratorio
Se encuentra eosinofilia en 12% a 25% de los casos, así como
anemia en algunos pacientes.
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Diagnóstico
diferencial
Principalmente con penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme,
toxidermias ampollosas, eritema polimorfo, enfermedad de Hailey
o pénfigo benigno familiar, impétigo y estomatitis
herpética. El pénfigo seborreico, con lupus eritematoso
y dermatitis seborreica.
Curso y pronóstico
El pénfigo vulgar y paraneoplásico tienen mayor mortalidad
que los otros tipos. En el vulgar ha disminuido a partir de la corticoterapia
actualmente fallecen de 5% a 15%.
El pénfigo paraneoplásico asociado con neoplasias
benignas tiene buen pronóstico si la neoplasia es extirpada,42
si la neoplasia es maligna progresa rápidamente y el curso
es fatal.43
Los factores indicadores para el pronóstico del pénfigo
son:
1. Edad en la que se inicia. Es más severo en ancianos.45
2. Progreso de la enfermedad antes del inicio del tratamiento. Peor
pronóstico si se disemina rápidamente.46
3. Extensión. Si está ampliamente diseminado la mortalidad
es mayor.47
4. La dosis de esteroide necesaria para el control. Si es mayor
a 180 mg/día de prednisona el pronóstico es más
grave.48
5. Variante clínica. El pénfigo vulgar tiene el peor
pronóstico con la más alta mortalidad.
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