PAC Dermatologia-1 Libro 8

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Los estudios para determinar el papel patógeno de los anticuerpos han demostrado que son los responsables de la producción
de acantólisis.

Las células de la epidermis se mantienen unidas entre sí por organelos llamados desmosomas,41 que están constituidos por glucoproteínas denominadas desmogleínas 1, 2 y 3 así como desmocolinas 1, 2 y 3; por otra parte la familia de proteínas conocidas como plaquinas y de éstas las desmoplaquinas 1 y 2, son estructuras que constituyen los antígenos del pénfigo (Cuadro 6).
Cada forma de pénfigo presenta un antígeno diferente que a su vez tiene un peso molecular distinto.1

Anticuerpos circulantes

Los estudios para determinar el papel patógeno de los anticuerpos han demostrado que son los responsables de la producción de acantólisis.
Por otra parte, se ha observado que los títulos de anticuerpos en el suero, siempre se relacionan con la actividad de la enfermedad. Los pacientes sometidos a plasmaféresis durante el tratamiento han tenido periodos cortos de remisión lo que confirma la función del anticuerpo.
El complemento por lo tanto no es necesario para el desarrollo de la enfermedad.

Exámenes de laboratorio
Se encuentra eosinofilia en 12% a 25% de los casos, así como anemia en algunos pacientes.

Diagnóstico diferencial
Principalmente con penfigoide ampolloso, dermatitis herpetiforme, toxidermias ampollosas, eritema polimorfo, enfermedad de Hailey o pénfigo benigno familiar, impétigo y estomatitis herpética. El pénfigo seborreico, con lupus eritematoso y dermatitis seborreica.

Curso y pronóstico
El pénfigo vulgar y paraneoplásico tienen mayor mortalidad que los otros tipos. En el vulgar ha disminuido a partir de la corticoterapia actualmente fallecen de 5% a 15%.
El pénfigo paraneoplásico asociado con neoplasias benignas tiene buen pronóstico si la neoplasia es extirpada,42 si la neoplasia es maligna progresa rápidamente y el curso es fatal.43
Los factores indicadores para el pronóstico del pénfigo son:
1. Edad en la que se inicia. Es más severo en ancianos.45
2. Progreso de la enfermedad antes del inicio del tratamiento. Peor pronóstico si se disemina rápidamente.46
3. Extensión. Si está ampliamente diseminado la mortalidad es mayor.47
4. La dosis de esteroide necesaria para el control. Si es mayor a 180 mg/día de prednisona el pronóstico es más grave.48
5. Variante clínica. El pénfigo vulgar tiene el peor pronóstico con la más alta mortalidad.

 
Cuadro 6. Antígenos del pénfigo
Enfermedad Antígeno
Pénfigo vulgar Dsg 3 (desmosoma)
Pénfigo foliáceo Dsg 1 (Desmosoma)
Pénfigo IgA Desmocolina 1 (Desmosoma)
Pénfigo hipertiforme Dsg 1 y 3 (desmosoma)
Pénfigo Paraneoplásico Dsg 3, plaquinas (desmosoma)

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