El pénfigo
se divide en dos categorías distintas que dependen de la
localización de la ampolla: pénfigo vulgar y pénfigo
foliáceo.
En las
últimas tres décadas se han descrito algunas formas
raras de pénfigo que agrupan al pénfigo herpetiforme,
al pénfigo IgA y al pénfigo paraneoplásico.
Así mismo se incluye otra forma que es el pénfigo
inducido por medicamentos.
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1.
Pénfigos
El
término pénfigo se usó para designar a todas
las enfermedades ampollosas; sin embargo, con el desarrollo de la
moderna histopatología e inmunohistoquímica, se ha
convertido en una entidad separable de otras alteraciones ampollares
de la piel.
El pénfigo (del griego: ámpula)
designa actualmente un grupo de dermatosis ampollosas intraepidérmicas
y autoinmunes que afectan la piel y las mucosas; histológicamente
presentan acantólisis y en la inmunopatología se encuentran
anticuerpos intercelulares epidérmicos tanto en las lesiones
como en el suero (circulantes), contra componentes de la superficie
celular del queratinocito.
Antes de la corticoterapia el pronóstico era malo, y sigue
representando una amenaza para la vida del paciente.2
Incidencia
El pénfigo es una enfermedad rara, la incidencia varía
de 0.5 a 3.2 casos por 100,000 habitantes por año. Se presenta
principalmente entre los 30 a 40 años, aunque hay casos informados
a los tres años y a los 89. Afecta igualmente al hombre y
a la mujer. Se presenta en todas las razas, aunque hay un aumento
de prevalencia en la población judía. Existen algunos
informes de casos familiares, pero son extremadamente raros. La
predisposición genética al pénfigo se sugirió
cuando se encontró muy alta la frecuencia de HLA 10 en pacientes
con pénfigo. Un estudio en 37 pacientes judíos con
pénfigo vulgar reveló que 100% tenía HLA Dr4.4
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Clasificación
La clasificación actual del pénfigo no sólo se
basa en su aspecto clínico , sino también en los hallazgos
histopatológicos, inmunopatológicos y etiológicos.
El pénfigo se divide en dos categorías distintas que
dependen de la localización de la ampolla: pénfigo vulgar
y pénfigo foliáceo, con sus respectivas variantes, pénfigo
vegetante y pénfigo eritematoso o seborreico,
conocidos también como pénfigos profundos (vulgar y
vegetante) y pénfigos superficiales (foliáceo y eritematoso).
Por otra parte en las últimas tres décadas se han descrito
algunas formas raras de pénfigo que agrupan al pénfigo
herpetiforme, al pénfigo IgA y al pénfigo paraneoplásico.
Así mismo se incluye otra forma que es el pénfigo inducido
por medicamentos5 (Cuadro 3).
Cuadro clínico
Pénfigo vulgar
El cuadro clínico
se inicia con la presencia de una o varias ampollas flácidas
que asientan sobre una piel sana o eritematosa.
La distribución puede ser localizada o generalizada y afectar
cualquier
parte de la piel y mucosas, aunque es más frecuente en piel
cabelluda, cara, axilas y cavidad oral.
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