PAC Dermatologia-1 Libro 8

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El pénfigo se divide en dos categorías distintas que dependen de la localización de la ampolla: pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

En las últimas tres décadas se han descrito algunas formas raras de pénfigo que agrupan al pénfigo herpetiforme, al pénfigo IgA y al pénfigo paraneoplásico. Así mismo se incluye otra forma que es el pénfigo inducido por medicamentos.

1. Pénfigos

El término pénfigo se usó para designar a todas las enfermedades ampollosas; sin embargo, con el desarrollo de la moderna histopatología e inmunohistoquímica, se ha convertido en una entidad separable de otras alteraciones ampollares de la piel.
El pénfigo (del griego: ámpula)
designa actualmente un grupo de dermatosis ampollosas intraepidérmicas y autoinmunes que afectan la piel y las mucosas; histológicamente presentan acantólisis y en la inmunopatología se encuentran anticuerpos intercelulares epidérmicos tanto en las lesiones como en el suero (circulantes), contra componentes de la superficie celular del queratinocito.
Antes de la corticoterapia el pronóstico era malo, y sigue representando una amenaza para la vida del paciente.2

Incidencia
El pénfigo es una enfermedad rara, la incidencia varía de 0.5 a 3.2 casos por 100,000 habitantes por año. Se presenta principalmente entre los 30 a 40 años, aunque hay casos informados a los tres años y a los 89. Afecta igualmente al hombre y a la mujer. Se presenta en todas las razas, aunque hay un aumento de prevalencia en la población judía. Existen algunos informes de casos familiares, pero son extremadamente raros. La predisposición genética al pénfigo se sugirió cuando se encontró muy alta la frecuencia de HLA 10 en pacientes con pénfigo. Un estudio en 37 pacientes judíos con pénfigo vulgar reveló que 100% tenía HLA Dr4.4

Clasificación
La clasificación actual del pénfigo no sólo se basa en su aspecto clínico , sino también en los hallazgos histopatológicos, inmunopatológicos y etiológicos. El pénfigo se divide en dos categorías distintas que dependen de la localización de la ampolla: pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, con sus respectivas variantes, pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso o seborreico,
conocidos también como pénfigos profundos (vulgar y vegetante) y pénfigos superficiales (foliáceo y eritematoso).
Por otra parte en las últimas tres décadas se han descrito algunas formas raras de pénfigo que agrupan al pénfigo herpetiforme, al pénfigo IgA y al pénfigo paraneoplásico. Así mismo se incluye otra forma que es el pénfigo inducido por medicamentos5 (Cuadro 3).

Cuadro clínico
Pénfigo vulgar

El cuadro clínico se inicia con la presencia de una o varias ampollas flácidas que asientan sobre una piel sana o eritematosa.
La distribución puede ser localizada o generalizada y afectar

Figura 1. Pénfigo vulgar (PV)
Atlas de ilustraciones.
Figura 2. PV Ampolla flácida
Atlas de ilustraciones.

cualquier parte de la piel y mucosas, aunque es más frecuente en piel cabelluda, cara, axilas y cavidad oral.

     

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