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Las
enfermedades que presentan propiamente ampollas como una lesión
primaria se clasifican actualmente en dos grandes grupos: por mutación
genética y autoinmunes.
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II.
Dermatosis autoinmunes
vesículo-ampollosas
Dr. Fermín Jurado Santa Cruz
Dra. Ma. Teresa Zambrano Díaz
La
ampolla
como lesión elemental puede ser la expresión primaria
o secundaria de un gran número de patologías cutáneas;
su presencia implica desde el punto de vista evolutivo un fenómeno
inflamatorio agudo que puede ser secundario a un traumatismo, a
un proceso infeccioso, representar la manifestación primaria
de una genodermatosis o bien constituir un signo cutáneo
de enfermedades sistémicas, pero también se puede
considerar como una ventana clínica en el espectro de las
enfermedades autoinmunes que tienen como órgano de choque
a la piel.
En relación a esto último, existe un grupo de enfermedades
ampollosas de origen desconocido, en las que se implica en su patogenia
el fenómeno de autoinmunidad, que actúa sobre un sustrato
específico, ya sea a nivel intraepidérmico, en la
unión dermoepidérmica o bien en forma subepidérmica.
El conocimiento del sustrato patogénico específico,
se ha podido establecer gracias al mejor conocimiento estructural
de tipo molecular de la membrana basal y a la identificación
de antígenos específicos a este nivel, esto ha originado
un cambio radical en el concepto y entendimiento de las enfermedades
ampollosas congénitas y adquiridas, con repercusión
en un mejor abordaje diagnóstico y terapéutico.
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En la última década se han descrito nuevas enfermedades
ampollosas gracias a los enormes avances que proporcionan actualmente
los estudios inmunopatológicos como son la inmunofluorescencia,
el inmunoblot, la inmunoprecipitación entre otros.
Sin embargo, a pesar de todos los avances, la morbilidad y la mortalidad
tanto en los casos agudos como crónicos, aún sigue siendo
considerable a pesar de los nuevos tratamientos, por lo que el diagnóstico
preciso es fundamental y aunque cada padecimiento tiene sus propias
características clínicas, en muchos casos su presentación
puede ser confusa. Por esta razón, el objetivo del presente
trabajo es desglosar de una manera práctica lo referente a
las enfermedades ampollosas de tipo autoinmune más frecuentes,
detallar las características clínicas, orientar en la
metodología diagnóstica y sugerir una guía terapéutica.
CLASIFICACIÓN
Las enfermedades que presentan propiamente ampollas como una lesión
primaria se clasifican actualmente en dos grandes grupos:1 (Cuadros
1 y 2).
Desde el punto de vista histopatológico, las enfermedades
ampollosas se clasifican dependiendo del lugar en el que se localice
la ampolla en:
a) Intraepidérmicas
b) De unión
c) Subepidérmicas
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