PAC Dermatologia-1 Libro 8

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Los síndromes de sobreposición representan un grupo heterogéneo de enfermedades incluidas en las variedades clínicas de las enfermedades colágeno- vasculares donde coexisten características clínicas y serológicas de dos o más enfermedades.

 

 

 

Puede haber anticuerpos anti-DNA y anti-Sm fluctuantes y a títulos bajos que no miden actividad. Ocurre anemia, leucopenia y linfopenia. Ocasionalmente puede haber trombocitopenia. Puede haber elevación de enzimas si hay afección muscular

SÍNDROMES DE SOBREPOSICIÓN
Representan un grupo heterogéneo de enfermedades incluidas en las variedades clínicas de las enfermedades colágeno vasculares donde coexisten características clínicas y serológicas de dos o más enfermedades, pero sin edema ni fenómeno de Raynaud, ni la presencia del anticuerpo anti-RNP a títulos altos, sin embargo, sí se presentan combinaciones de anticuerpos característicos de cada enfermedad a títulos de medianos a altos. Estas condiciones representarían las partes intermedias del espectro que englobaría a las enfermedades de la colágena dentro de un proceso gradual en donde las condiciones determinadas de cada individuo (inmunogenéticas), determinarían la presentación de determinada condición o la combinación de ellas. Enfermedades tan heterogéneas en su presentación como el LES o la ESP pueden presentar manifestaciones clínicas o alteraciones serológicas donde es difícil distinguir el umbral que separa la asociación entre ellas (2% de pacientes con LES, dermatopolimiositis o fenómeno de Raynaud cumplen con los criterios de la ARA para el diagnóstico de ESP). Los hallazgos de laboratorio muestran alteraciones compartidas entre las diversas enfermedades colágeno-vasculares que sólo comprueban la sobreposición de alteraciones patogénicas entre ellas. El síndrome de Sjögren es un hallazgo constante en el LES, ESP, EMTC y AR, se puede encontrar asociado con morfea localizada, fascitis eosinofílica y enfermedad de Raynaud y su presentación como síndrome puro aislado puede ser lo menos frecuente.

La esclerodermatomiositis parece ser la condición más frecuentemente observada. El o la combinación de
anticuerpos PM1/Scl así como el anticuerpo Ku caracterizan serológicamente esta asociación donde encontramos lesiones de esclerodermia con debilidad muscular y alteraciones enzimáticas. La asociación LE-ESP sí presenta el anticuerpo anti-Sm, su pronóstico es más ominoso.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
DE OTRAS ENFERMEDADES
COLÁGENO-VASCULARES
Síndrome de Sjögren

Afecta a mujeres alrededor de la cuarta década en 95%. Las alteraciones más frecuentes son resequedad y atrofia de la conjuntiva (queratoconjuntivitis seca), resequedad bucal (xerostomia) y AR. Dos de estos tres componentes, particularmente los dos primeros, son necesarios para el diagnóstico. Se reconoce una forma primaria aislada (35% de los casos) y una secundaria comúnmente asociada a AR, LES y ESP. Se presenta xerodermia en 50% y descamación en 25% de los casos. La piel es irritable y puede presentarse liquenificación secundaria, puede haber anhidrosis parcial o total, alopecia difusa en piel cabelluda, axilas y pubis ocasionalmente presenta púrpura, infartos en el lecho ungueal y gangrena de pulpejos.

Artritis reumatoide

Se presentan nódulos subcutáneos en 20% de los pacientes sobre todo en antebrazos, pueden presentarse también en mano, rodillas pabellones auriculares y región escapular.
Se presentan bandas lineales subcutáneas de 3.5 mm a 10 cm histológicamente semejantes a los nódulos reumatoides. El fenómeno Raynaud se presenta en 2.7% de los casos y la vasculitis, sobre todo en piernas, no es infrecuente.

   

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