Los síndromes
de sobreposición representan un grupo heterogéneo
de enfermedades incluidas en las variedades clínicas de
las enfermedades colágeno- vasculares donde coexisten características
clínicas y serológicas de dos o más enfermedades.
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Puede haber
anticuerpos anti-DNA y anti-Sm fluctuantes y a títulos bajos
que no miden actividad. Ocurre anemia, leucopenia y linfopenia.
Ocasionalmente puede haber trombocitopenia. Puede haber elevación
de enzimas si hay afección muscular
SÍNDROMES
DE SOBREPOSICIÓN
Representan un grupo heterogéneo de enfermedades incluidas
en las variedades clínicas de las enfermedades colágeno
vasculares donde coexisten características clínicas
y serológicas de dos o más enfermedades, pero sin
edema ni fenómeno de Raynaud, ni la presencia del anticuerpo
anti-RNP a títulos altos, sin embargo, sí se presentan
combinaciones de anticuerpos característicos de cada enfermedad
a títulos de medianos a altos. Estas condiciones representarían
las partes intermedias del espectro que englobaría a las
enfermedades de la colágena dentro de un proceso gradual
en donde las condiciones determinadas de cada individuo (inmunogenéticas),
determinarían la presentación de determinada condición
o la combinación de ellas. Enfermedades tan heterogéneas
en su presentación como el LES o la ESP pueden presentar
manifestaciones clínicas o alteraciones serológicas
donde es difícil distinguir el umbral que separa la asociación
entre ellas (2% de pacientes con LES, dermatopolimiositis o fenómeno
de Raynaud cumplen con los criterios de la ARA para el diagnóstico
de ESP). Los hallazgos de laboratorio muestran alteraciones compartidas
entre las diversas enfermedades colágeno-vasculares que sólo
comprueban la sobreposición de alteraciones patogénicas
entre ellas. El síndrome de Sjögren es un hallazgo constante
en el LES, ESP, EMTC y AR, se puede encontrar asociado con morfea
localizada, fascitis eosinofílica y enfermedad de Raynaud
y su presentación como síndrome puro aislado puede
ser lo menos frecuente.
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La esclerodermatomiositis parece ser la condición más
frecuentemente observada. El o la combinación de
anticuerpos PM1/Scl así como el anticuerpo Ku caracterizan
serológicamente esta asociación donde encontramos lesiones
de esclerodermia con debilidad muscular y alteraciones enzimáticas.
La asociación LE-ESP sí presenta el anticuerpo anti-Sm,
su pronóstico es más ominoso.
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
DE OTRAS ENFERMEDADES
COLÁGENO-VASCULARES
Síndrome de Sjögren
Afecta a mujeres
alrededor de la cuarta década en 95%. Las alteraciones más
frecuentes son resequedad y atrofia de la conjuntiva (queratoconjuntivitis
seca), resequedad bucal (xerostomia) y AR. Dos de estos tres componentes,
particularmente los dos primeros, son necesarios para el diagnóstico.
Se reconoce una forma primaria aislada (35% de los casos) y una
secundaria comúnmente asociada a AR, LES y ESP. Se presenta
xerodermia en 50% y descamación en 25% de los casos. La piel
es irritable y puede presentarse liquenificación secundaria,
puede haber anhidrosis parcial o total, alopecia difusa en piel
cabelluda, axilas y pubis ocasionalmente presenta púrpura,
infartos en el lecho ungueal y gangrena de pulpejos.
Artritis reumatoide
Se presentan
nódulos subcutáneos en 20% de los pacientes sobre
todo en antebrazos, pueden presentarse también en mano, rodillas
pabellones auriculares y región escapular.
Se presentan bandas lineales subcutáneas de 3.5 mm a 10 cm
histológicamente semejantes a los nódulos reumatoides.
El fenómeno Raynaud se presenta en 2.7% de los casos y la
vasculitis, sobre todo en piernas, no es infrecuente.
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