La enfermedad
mixta del tejido conectivo (EMTC) parece deberse a un trastorno
de la inmunorregulación que lleva hacia la producción
preferente, pero no exclusiva de un autoanticuerpo, el anti-RNP.
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Enfermedad mixta del tejido conectivo
La
enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) parece deberse a un
trastorno de la inmunorregulación que lleva hacia la producción
preferente, pero no exclusiva de un autoanticuerpo, el anti-RNP.
En 1972 Sharp informó pacientes con manifestaciones sobrepuestas
de enfermedades colágeno-vasculares que tenían títulos
altos de anticuerpo a ribonucleoproteína. Consideró
que tales casos podrían tener una enfermedad específica
con datos de esclerodermia, LES, artritis reumatoide, síndrome
de Sjögren y dermatomiositis en el mismo enfermo. Sin embargo,
pese a esta aparente heterogeneidad, los casos de EMTC son bastante
semejantes entre sí. La alteración puede ser distinguible
de la que ocurre en las demás enfermedades colágeno-vasculares.
En su patogenia puede participar el mismo anticuerpo anti-RNP que
penetra a células T con receptor Fc para la IgG y causa pérdida
de su función supresora. Se desconoce qué es lo que
precipita esta enfermedad, pero el hecho de que las células
de la dermis tengan anticuerpo antinuclear que parece haber entrado
ahí in vivo puede indicar la participación de un virus,
ya que son capaces de inducir la formación de receptores
Fc en células que normalmente no los tienen.
Cuadro clínico
Las manifestaciones más importantes de la enfermedad son
fenómeno de Raynaud, edema de las manos, acroesclerosis,
artritis y miositis. La conjugación de por lo menos tres
de estas alteraciones, con participación invariable de al
menos una de las dos últimas, junto con la presencia en suero
de anti-RNP a títulos mayores de 1:1,600 por hemaglutinación,
han sido propuestas por Alarcón Segovia como criterios diagnósticos
con alta especificidad y sensibilidad. Los pacientes pueden tener
acortamiento del cabello frontal, alopecia difusa, fotosensibilidad
e incluso eritema en alas de mariposa.
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Sin embargo, presentan también acroesclerosis, calcinosis,
microinfartos en pulpejos y afección esofágica distal,
proximal o de tercio medio. Un signo cardinal es el edema de manos.
Éste es más persistente del que ocurre en la fase edematosa
de la esclerodermia, con dedos extremadamente gruesos. La asociación
de éste con cierto grado de esclerosis y el signo de Gottron
es muy característico de la enfermedad. La artritis de la EMTC
es sólo superada en su gravedad y capacidad destructiva por
la artritis reumatoide. Es también diferente de la del LES,
aun cuando ésta sea también destructiva. Puede acompañarse
de nódulos reumatoides múltiples en manos y antebrazos.
Tienen también miopatía difícil de distinguir
de la dermatopolimiositis y manifestaciones características
como halo en heliotropo y signo de Gottron. El síndrome de
Sjögren es un hallazgo constante y es probable que la EMTC sea
la causa más frecuente de este síndrome en niños.
La afección renal ocurre, pero es poco frecuente y en forma
tardía, puede ocurrir hipertensión pulmonar que puede
ser mortal.
Alteraciones
de laboratorio
La determinación de anticuerpo a RNP-U1 a títulos
altos (> de 1:1,600), tiene gran valor diagnóstico. En
algunos pacientes el anticuerpo es persistentemente positivo. En
otros puede fluctuar. En algunos casos el anticuerpo aparece al
poco tiempo de iniciar tratamiento con corticoesteroides. Este anticuerpo
da un patrón moteado en estudios e inmunofluorescencia. Otro
hallazgo característico es el factor reumatoide, que puede
ser fluctuante de positivo a negativo y con títulos altos
variables .
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