FASCITIS EOSINOFÍLICA
Fue descrita en 1974 por Shulman como "fascitis difusa con eosinofilia" en pacientes con esclerosis profunda sin lesiones viscerales con eosinofilia periférica, aumento de sedimentación globular e hipergammaglobulinemia. Afecta por igual a mujeres y varones entre la tercera y sexta década de la vida, en los pocos casos informados de afección infantil predomina en mujeres. En la mitad de los casos ocurre después de actividad física agotadora.

Manifestaciones cutáneas

Piel con esclerosis, tumefacción, rigidez y edema con aspecto de cáscara de naranja. El dolor de la zona es un componente constante.
Puede haber además eritema, lesiones urticarianas, ampollas, ausencia de anexos pilosos, liquen escleroso y atrófico y lesiones vitiligoides.

Manifestaciones extracutáneas

Contracturas articulares en 75% de los pacientes en codos, muñecas, tobillos, rodillas, manos y hombros. Artritis inflamatoria en 40% de los casos. En 20%, síndrome del túnel carpiano. Puede haber miositis con enzimas séricas normales.

Manifestaciones viscerales

Se ha informado que puede presentar dismotilidad esofágica, efectos restrictivos de la difusión pulmonar, derrames pericárdicos, tiroiditis y asociación con síndrome de Sjögren. Desde el punto de vista hematológico se ha asociado con anemia aplásica, y hemolítica, trombocitopenia, leucemia y linfoma.

Manifestaciones viscerales

Se ha informado que puede presentar dismotilidad esofágica, efectos restrictivos de la difusión pulmonar, derrames pericárdicos, tiroiditis y asociación con síndrome de Sjögren. Desde el punto de vista hematológico se ha asociado con anemia aplásica, y hemolítica, trombocitopenia, leucemia y linfoma.

ATROFODERMIA IDIOPÁTICA
DE PASINI Y PIERINI
Es una variante atrófica, primaria de morfea con mínima induración. Predomina en mujeres en proporción de 2:1 entre la tercera y cuarta década. Se le conoce también como esclerodermia atrófica y discrómica, morfea plana atrófica y se le ha confundido con la morfea en gotas. Originalmente se le consideró una forma de escleroatrofia consecutiva a esclerodermia localizada. Se caracteriza por una o varias placas deprimidas, redondeadas u ovales, bien circunscritas de 2 a 15 centímetros. de diámetro y asintomáticas, de color café o grisáceo, suaves, lisas, algunas veces confluentes y en ocasiones esclerosas. Las características clínicas varían con la intensidad de la atrofia, color, tamaño y distribución de las lesiones que predominan en la región lumbosacra, tórax, brazos y abdomen. La evolución es lenta e insidiosa de meses a años. Se ha sugerido relación con la infección por B. burgdorferi. En la biopsia la epidermis es normal o atrófica; puede haber pigmentación de la basal. En dermis papilar y media hay infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos e histiocitos, a veces células plasmáticas; los linfocitos T son CD3 positivos y CD4 positivos. Hay homogeneización focal y engrosamiento mínimo de haces de colágena en dermis reticular. En 30% a 50% existen anticuerpos contra B. burgdorferi de tipo IgG a títulos de 1:128 o más.