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La morfea se conoce también como esclerodermia localizada, aun cuando sus variedades tanto en placas como lineal pueden ser diseminadas e incluso generalizadas.
La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad colágeno-vascular rara. Se presenta de 2.6 a 12 casos por millón de habitantes. Afecta a todas las razas, predomina en mujeres 4:1 e inicia entre los 30 y 40 años de edad.
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ESCLEROSIS Manifestaciones cutáneas El endurecimiento de la piel se establece por lo general en forma lenta e insidiosa ya sea en forma proximal o distal. El fenómeno de Raynaud puede ser por algunos años la única manifestación inicial y continuarse con acroesclerosis. En otros casos menos frecuentes, el inicio es agudo con edema difuso con posterior desarrollo de esclerosis y atrofia. La mayoría de los casos se observan y diagnostican en la fase esclerosada o atrófica en donde la esclerosis difusa de la piel se traduce en afilamiento facial que va a dar lugar a una fascies característica inexpresiva en máscara, por desaparición de los pliegues faciales permaneciendo sólo algunos alrededor de la boca (signo de la bolsa de tabaco), así como disminución de la apertura bucal. También se observan lesiones localizadas como el signo de la sal y pimienta que consiste en áreas de leucodermia con conservación del pigmento a nivel perifolicular, también se presentan hiperpigmentación difusa y poiquilodermia. Los fenómenos vasoespásticos acrales producirán infartos en pulpejos con cicatrices y pérdida de tejido. El aspecto de las manos es característico en etapas avanzadas. |
Se aprecia retracción en flexión de los dedos, afilamiento y pérdida de las falanges distales. La calcinosis cutis se observa sobre todo en el síndrome CREST, tiende a ser superficial y ulcerada. Puede haber vasculitis en piernas con secuelas de atrofia blanca. Patogenia La etiología
es desconocida, se han encontrado factores genéticos que
condicionarían un estado autinmunitario desencadenado por
antígenos probablemente virales o sustancias tóxicas
con foco en la membrana basal de los capilares con cambios esclerosos
y vasculares importantes. Se han podido demostrar subpoblaciones
de fibroblastos metabólicamente anormales que llevan a la
producción continua de colágeno, fenómeno que
también puede explicarse por la hiperfunción de los
linfocitos T. La producción excesiva de colágeno llevaría
entonces a una respuesta inmune secundaria que perpetuaría
el proceso. Los síntomas constitucionales son fiebre, astenia y pérdida de peso. En 12 a 43% de los enfermos hay artralgias de leves a moderadas, puede haber desde rigidez hasta anquilosis articular, en etapas tardías aparece la garra esclerodérmica. La afección en músculo estriado se manifiesta con dolor y calambres como esclerodermatomiositis. La debilidad es más intensa en grupos musculares proximales, en especial la cintura escapular. Rara vez inicia con ataque visceral manifestado por disfagia, tos y diseña. Los síntomas esofágicos son los más notorios y tardan meses o años en presentarse. En el intestino pueden demostrarse divertículos. En 10% a 24% hay alteraciones pulmonares, rara vez en el inicio. Sin embargo, las alteraciones renales pueden ser tempranas. |
