3. Esclerodermia

La palabra esclerodermia es frecuentemente usada genéricamente para referirse a síndromes cutáneos en los cuales la afección sistémica es raramente vista así como a enfermedades multisistémicas que producen esclerosis
cutánea. El patrón común es la esclerosis o endurecimiento de la piel, pérdida de sus contornos, de su capacidad para plegarse y su inmovilidad sobre los tejidos subyacentes. En su desarrollo presenta tres fases: inflamatoria, indurada y atrófica. Resulta atractivo contemplar las diversas condiciones que se presentan como esclerodermia con un enfoque de comportamiento espectral. En un extremo se encontraría la esclerodermia localizada o morfea, sin manifestaciones sistémicas, y en el otro la esclerosis sistémica progresiva (ESP). Este espectro incluiría a toda la gama de esclerosis primarias donde los fenómenos inflamatorios idiopáticos se asocian con alteraciones autoinmunes. Un segundo grupo incluiría los síndromes esclerodermiformes, donde la esclerodermia es secundaria a múltiples trastornos.

CLASIFICACIóN
DE ESCLERODERMIA
A. Esclerosis cutánea primaria.
1. Esclerosis sistémica
a. Difusa (esclerosis sistémica
progresiva)
b. Limitada (síndrome CREST)
2. Esclerosis cutánea localizada
a. Morfea
1. Morfea en placas
2. Morfea en gotas
3. Morfea subcutánea (profunda)
4. Morfea diseminada (panes-
clerótica)
5. Morfea nodular o queloidea
6. Morfea generalizada
7. Otras (ampollosa, etc.)

b. Morfea lineal
1. Craneofacial
a) En golpe de sable
b) Con hemiatrofia facial
2. Acral
3. Síndromes de sobreposición
a. Esclerodermatomiositis
b. Enfermedad mixta del tejido
conectivo
c. Enfermedad indiferenciada del
tejido conectivo
d. Otras
B. Esclerosis cutáneas secundarias (pseudoesclerodermias o síndromes esclerodermiformes).
1. Enfermedad injerto contra huésped
2. Farmacoinducidas (bleomicina, pentazocina, isoniacida, etc.)
3. Químicas (síndrome del aceite tóxico español, cloruro de vinilo, sílice, etc.)
4. Traumática (vibraciones, quemaduras, etc.)
5. Alteraciones metabólicas (porfirias, amiloidosis, fenilcetonuria, etc.)
6. Alteraciones genéticas (progeria, síndrome de Werner, síndrome de Rothmund-Thompson)
7. Mucinosis (escleredema de Buschke, escleromixedema, etc.)
8. Malignidad (síndrome carcinoide, melanoma metastásico, etc.)
9. Exposición a radiaciones ionizantes
10. Neurológicas (fibrosis dérmica por daño espinal, inmovilizaciones)
11. Postinfecciosas (acrodermatitis crónica atrófica, borreliosis, etc.)\

Morfea

Se le conoce también como esclerodermia localizada, aun cuando sus variedades tanto en placas como lineal pueden ser diseminadas e incluso generalizadas. Se han descrito
diversas formas clínicas con comportamiento peculiar lo que hace pensar en la integración de un síndrome con diversas enfermedades con etiología variada que tienen como patrón común la esclerosis.