La dermatomiositis
es una miopatía inflamatoria
idiopática con manifestaciones cutáneas características
y debilidad muscular.
Tanto la
forma adulta como la juvenil se han asociado con infecciones virales
por virus de influenza A o B, hepatitis B, coxackie y picornavirus;
así como con infecciones por Toxoplasma gondii.
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2.
Dermatomiositis
CLASIFICACIÓN
La
dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idio- pática
con manifestaciones cutáneas características y debilidad
muscular. La enfermedad puede ser categorizada como dermatomiositis
del adulto (clásica idiopática), juvenil o amiopática,
así como la asociada con otra enfermedad colágeno-vascular
(sobreposición) o con tumores malignos (paraneoplásica).
Se clasifica en:
Tipo I. Polimiositis (miositis sin lesiones cutáneas).
Tipo II. Dermatomiositis clásica (polimiositis y lesiones
cutáneas).
Tipo III. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (letal
o benigna).
Tipo IV. Polimiositis o dermatomiositis asociada con tumor maligno
(paraneoplásica).
Tipo V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra ECV
(sobreposición).
Tipo VI. Dermatomiositis amiopática (dermatomiositis sin
miositis).
ETIOPATOGENIA
Los factores genéticos juegan un papel importante. Se ha
asociado con HLA-B8, B-14, DR3, DRw52 y DQA1. La existencia de autoanticuerpos
específicos dirigidos contra las proteínas musculares,
así como su asociación con otras enfermedades autoinmunes
orienta hacia una patogenia autoinmune. En células T activadas
de poliomiositis y dermatomiositis se han encontrado niveles altos
de receptores para interleucina-2. Tanto la forma adulta como la
juvenil se han asociado con infecciones virales por virus de influenza
A o B, hepatitis B, coxackie y picornavirus; así como con
infecciones por Toxoplasma gondii.
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La miositis es parenquimatosa y secundariamente intersticial, las
lesiones pasan por fases de edema, atrofia y esclerosis. Los complejos
inmunes podrían participar en las alteraciones vasculares de
la miositis.
CRITERIOS DE
DIAGNÓSTICO
Aún continúan vigentes los criterios que para su diagnóstico
Bohan y Peters clarificaron en 1975, en donde las manifestaciones
cutáneas son con mucha frecuencia los signos de inicio y
la piedra angular del diagnóstico:
1. Debilidad muscular proximal simétrica.
2. Elevación sérica de enzimas de desgaste muscular.
3. Alteraciones electromiográficas miopáticas.
4. Biopsia muscular con evidencia de miopatía.
5. Manifestaciones cutáneas características.
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
Signo de Gottron. En 70% de los casos se observa como placas eritemato-violáceas
con escama o bien con lesiones papuloides y atrofia a nivel de nudillos
codos, rodillas y eventualmente maleolos. En las áreas donde
se desarrolla la atrofia también es frecuente la hiperpigmentación
postinflamatoria e hipocromia.
Eritema periorbitario.
También denominado eritema en heliotropo, se presenta en
30% a 60% de los pacientes. Aparece de manera asintomática
en párpados superiores e inferiores, extendiéndose
hacia las mejillas con una coloración eritemato-violácea
que puede acompañarse de discreto edema, desca- mación
fina o hiperpigmentación.
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