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El
término "enfermedades de la colágena" data
de 1942, cuando Klemperer, Pollak y Baehr reunieron un grupo de
enfermedades con manifestación clínica polimorfa y
variable (lupus eritematoso sistémico, fiebre reumática,
artritis reumatoide, periarteritis nodosa, dermatomiositis y esclerodermia),
que mostraban en común la degeneración fibrinoide
de la colágena.
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I.
Enfermedades
colágeno-vasculares
Dra. Gladys León
Dr. Fernando Blancas
El
término "enfermedades de la colágena" data
de 1942, cuando Klemperer, Pollak y Baehr reunieron un grupo de
enfermedades con manifestación clínica polimorfa y
variable (lupus eritematoso sistémico, fiebre reumática,
artritis reumatoide, periarteritis nodosa, dermatomiositis y esclerodermia),
que mostraban en común la degeneración fibrinoide
de la colágena. Con el tiempo se demostró que el daño
ocurría principalmente en la sustancia fundamental y que
la colágena se afectaba posteriormente, por lo que se empleó
la más larga denominación "enfermedades difusas
del tejido conectivo". El término de enfermedades colágeno-vasculares,
aunque incompleto, desplaza la atención
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de aquellas enfermedades genéticas donde originalmente hay
afectación de las fibras colágenas y enfatiza la participación
del daño
vascular.
Los padecimientos que presentan mayor frecuencia de manifestaciones
cutáneas son: el lupus eritematoso, la dermatomiositis y la
escle- rodermia, ya que son precisamente las lesiones cutáneas,
como presentación única de la enfermedad (LED) o como
manifestación inicial y temprana, las que orientan al diagnóstico
al concurrir con otras manifestaciones extracutáneas más
heterogéneas. Asimismo este grupo de enfermedades tiende a
comportarse de manera espectral (Cuadro 1).
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| Cuadro
1. Comportamiento de las enfermedades colágeno-vasculares |
| LES |
ER |
DM |
AN |
FR |
E |
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SJ |
|
PN |
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| LES:
Lupus eritematoso sistémico, ER: Enfermedad reumatoide,
SJ: Síndrome de Sjögren, DM: Dermatomiositis, AN:
Angeítis necrosante, PN: Poliarteritis nodosa, FR: Fiebre
reumática, E: Esclerodermia. |
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