Estas lesiones aparecen muy tempranamente, antes que las otras
manifestaciones cutáneas pero junto con las crisis convulsivas
o el retraso mental, lo cual facilita el diagnóstico de esta genodermatosis
autosómica dominante.
No hay tratamiento específico para estas manchas
y el manejo de estos pacientes debe ser multidisciplinario.
| J. |
Hipocromia
residual. Los procesos inflamatorios y las quemaduras pueden
dejar manchas hipocrómicas residuales: psoriasis, dermatitis,
liquen plano. Estas lesiones que tienen la topografía de las
que les dieron origen pueden permanecer mucho tiempo y preocupar
a las personas ya que no existe más tratamiento que el tiempo
(fig. 30). |
2. Dermatosis
acromiantes
- Genéticas. Tenemos aquí que mencionar el albinismo y el piebaldismo.
El albinismo es una genodermatosis autosómica recesiva caracterizada
por la falta total o parcial de la melanina en todo el cuerpo,
con alteraciones del pelo, ojos y sistema nervioso. En estos
casos puede haber un número normal de melanocitos, pero no producen
melanina por falta de tirosina o bien puede haber falta de melanocitos.
La piel en estos pacientes es
|
totalmente
blanca, en ocasiones con algunas manchas hipercrómicas, se deja
quemar muy fácilmente, pero no se pigmenta con las radiaciones lumínicas
las cuales ocasionan el desarrollo temprano de carcinomas cutáneos.
El pelo: cejas, pestañas, vello, es blanco, el iris rosado, las
pupilas rojas y pueden asociarse nistagmus, sordera e idiocia (fig.
31).
En ciertos grupos étnicos estos pacientes son motivo
de supersticiones. El emperador Moctezuma tenía en su palacio albinos
y en la Isla de San Blas (Panamá) les llaman los “hijos de la luna”
y son muy frecuentes por la consanguinidad que hay en estos grupos
étnicos.
Lo único que puede hacerse en estos casos es
concientizarlos de su problema y progerles del sol en todas las
formas posibles: ropas, pantallas, hábitos.
El piebaldismo es un albinismo parcial, autosómico
dominante más compatible con una vida normal. En las manchas que
pueden aparecer en cualquier parte de la piel, no hay melanocitos.
Es característico el mechón blanco triangular de la cabeza. Las
manchas del cuerpo tienen un aspecto vitiligoide, pero están presentes
desde el nacimiento. Se pueden asociar con heterocromia del iris
y sordera (síndrome de Waardenburg) (fig.
32).
| B. |
Acromias
de causa química. El éter monobencílico de hidroquinona
que se usó en los años sesenta para el tratamiento
del melasma produce lo que se llamó vitiligo químico
o discromia en confeti de Latapí. |
|
|
El
piebaldismo es un albinismo parcial, autosómico dominante más
compatible con una vida normal. |