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Dermatologia-1 Libro 3
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Un
patrón clínico caracterizado por la afección de piel y mucosas, es el eritema
polimorfo; por su grado de severidad, se presenta en dos formas: leve (lesiones
cutáneas en diana) y severa (afección cutánea más extensa, con erosiones
en dos o más mucosas).
Una de las dermatosis más graves es la necrolisis epidérmica tóxica, con un índice de mortalidad de 20-30%. Dos o más mucosas se encuentran seriamente afectadas con dolor cutáneo de tipo ardoroso y despegamiento epidérmico mayor de 30%. |
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Si el
daño cutáneo se produce únicamente por una reacción fotoquímica, se denomina
fototoxicidad y se manifiesta por lesiones cutáneas que semejan a una quemadura
solar. Por el contrario, en fotoalergia, la reacción cutánea está mediada
por un fenómeno de hipersensibilidad tipo IV y clínicamente se presenta
como un patrón de eccema agudo. En ambos casos el rasgo clínico más prominente
es la distribución de las lesiones en áreas expuestas.17,21
Este patrón clínico debe distinguirse de otros tipos de fotosensibilidad:
dermatitis por contacto por fotosensibilidad, fotodermatosis idiopáticas
(prúrigo actínico), entre otras.22
Eritema Polimorfo Este es un patrón clínico caracterizado por la afección de piel y mucosas; considerando su grado de severidad se han descrito dos formas de presentación. Una leve (eritema polimorfo clásico o menor), con predominio de las lesiones cutáneas que típicamente muestran una configuración en diana (fig. 3), habitualmente localizadas en sitios acrales. Existe una forma severa (eritema polimorfo mayor o síndrome de Stevens-Johnson), en función de una afección cutánea más extensa y difusa especialmente en el tronco, pero sobre todo por la presencia de erosiones en dos o más mucosas (fig. 4).17,21
En algunos pacientes con esta forma severa, puede ser difícil establecer la diferencia con otro cuadro grave que es la necrolisis |
epidérmica
tóxica. Sobre este punto se han propuesto algunos criterios clínicos, tales
como la extensión del despegamiento epidérmico.23
El depósito de inmunoglobulinas en la pared vascular y la participación
de complejos inmunes, pueden estar involucrados en su patogenia.1,24
El eritema polimorfo puede asociarse con diversos factores etiológicos:
infecciones (virus del herpes simple), enfermedad general (LES), entre otros. Necrolisis Epidérmica Tóxica Esta es una de las dermatosis más graves, debido a su curso fulminante, con un índice de mortalidad de 20-30% especialmente en ancianos y en pacientes con neutropenia. Afortunadamente su frecuencia es una de las más bajas, 0.4-1.2 casos por millón de personas por año.23 Después de un breve pródromos con síntomas generales y fiebre, aparece súbitamente una erupción manifestada por eritema intenso, difuso, extenso y simétrico, acompañado de edema y dolor cutáneo de tipo ardoroso; sobre esta superficie se forman ampollas y flictenas, o simplemente se produce un despegamiento epidérmico habitualmente mayor de 30% (fig. 5). Junto a las lesiones cutáneas, dos o más mucosas se encuentran seriamente afectadas. En los sobrevivientes la recuperación completa se produce en tres-cuatro semanas, aún con la posibilidad de secuelas discapacitantes especialmente a nivel ocular. No se conoce el mecanismo de producción, pero existe evidencia de la participación de una reacción de hipersensibilidad, probablemente por citotoxicidad directa contra queratinocitos. Aunque los medicamentos no son la única causa, la frecuencia de esta asociación es muy elevada. En los niños debe considerarse otro diagnóstico: síndrome de la piel escaldada, que es provocado por una exotoxina de S. aureus.4,25 |