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El
pénfigo eritematoso puede ser inducido o agravado por la exposición solar.
Se ha observado que en una proporción de pacientes expuestos a UVB han
presentado acantolisis en la piel normal expuesta.
La enfermedad de Darier es una dermatosis con herencia autosómica dominante
y representa una enfermedad familiar con alteración en la síntesis y diferenciación
de la epidermis y la presencia de disqueratosis.
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Las
manifestaciones cutáneas de dermatomiositis aparecen o se exacerban con
las RUV de fuente natural o artificial. Aproximadamente 50% presentan fotosensibilidad.
El espectro lumínico que la produce incluye tanto UVB como UVA.
Para el tratamiento se debe evitar la exposición solar
y utilizar filtros solares de amplio espectro, corticosteroides tópicos
o sistémicos.
3. Pénfigos
Se refiere a un grupo de enfermedades mucocutáneas autoinmunes ampollosas
caracterizadas histológicamente por ampollas intraepidérmicas debidas a
la acantolisis.
El pénfigo eritematoso puede ser inducido o agravado
por la exposición solar. Se ha observado que en una proporción de pacientes
expuestos a UVB han presentado acantolisis en la piel normal expuesta.
El pénfigo vulgar no se asocia a fotosensibilidad, pero
sí se puede inducir acantolisis con fuente artificial de RUV.
El tratamiento debe ser sistémico de la enfermedad primaria
y evitar la exposición solar.
4. Penfigoide buloso
Es una dermatosis que presenta ampollas subepidérmicas en pacientes ancianos
y que es diferente del pénfigo vulgar.
La mayoría de los pacientes presentan su enfermedad esporádicamente
sin ningún factor precipitante; sin embargo, hay varios informes donde las
RUV, ya sea UVB o PUVA, han inducido esta enfermedad.
El tratamiento es el que se da sistémicamente y evitar
la exposición solar.
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B.
Genodermatosis
1. Pénfigo benigno familiar crónico (Enfermedad de Hailey-Hailey)
La etiología de esta enfermedad es desconocida. Probablemente se trate de
un defecto hereditario autosómico dominante a nivel del complejo tonofilamento-desmosoma
que predispone al desarrollo de ampollas acantolíticas a nivel de la porción
suprabasal de la epidermis. Se caracteriza por la presencia de ampollas
que se rompen con facilidad, produciendo placas erosivas o vegetantes, afectando
pliegues flexurales principalmente.
Al estudio histopatológico se aprecian ampollas suprabasales
acantolíticas con vellosidades proyectadas hacia el interior; las células
acantolíticas generan una imagen en “pared de ladrillos derruida”.
Los estudios informados sugieren que las lesiones pueden
ser inducidas por factores infecciosos, alérgicos o físicos como el calor,
frío o RUV. Se han demostrado células acantolíticas de 12 a 24 horas posterior
a la aplicación de dichos estímulos en la piel sana. La exacerbación inducida
por radiación solar probablemente se trate de un efecto postraumático inespecífico.
La evolución es crónica y recurrente. No hay tratamiento eficaz.
2. Queratosis folicular (Enfermedad de Darier)
La enfermedad de Darier es una dermatosis con herencia autosómica dominante
y representa una enfermedad familiar con alteración en la síntesis y diferenciación
de la epidermis y la presencia de disqueratosis. En estudios de microscopía
electrónica se ha demostrado un defecto en la síntesis, organización y diferenciación
del complejo desmosoma-tonofilamento.
La enfermedad de Darier puede ocurrir en todas las razas
y en ambos sexos. |
