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Dermatologia-1 Libro 1
| Las
principales porfirias que interesan al dermatólogo son las que presentan
fotosensibilidad cutánea y la que puede ser aguda y crónica. La fotosensibilidad
aguda se caracteriza por ardor doloroso, edema y prurito y se observa principalmente
en las porfirias de origen eritropoiético. Los episodios repetidos de este
tipo de fotosensibilidad aguda producen cicatrices con apariencia de bandas
prominentes en zonas acrales como nariz, orejas y dorso de las manos. La fotosensibilidad crónica se caracteriza por aumento gradual de la fragilidad de las áreas expuestas al sol y que se manifiestan con vesículas y ampollas, que a menudo son hemorrágicas y se convierten en costras, dejando lesiones de milia y cicatrices varioliformes. Las porfirinas son fotosensibilizantes potentes y se piensa que producen fotosensibilidad cutánea por peroxidación de lípidos y activación del complemento. El espectro de absorción de las porfirinas se encuentra entre 400 a 410 nm (radiaciones visibles), que penetran la epidermis, iniciando reacciones fotoquímicas en la dermis superior que culminan en muchas de las alteraciones cutáneas en los diferentes tipos de porfirias. Porfiria cutánea tarda La porfiria cutánea tarda es una de las formas más comunes de porfirias y esta fotodermatosis resulta de la deficiencia de la enzima hepática decarboxilasa uroporfirinógeno, el gene que codifica esta enzima se localiza en el cromosoma 1. Ambas formas, familiar y adquirida (85% de los casos), se asocian comúnmente en adultos con enfermedad hepática y sobrecarga (también hepática) de hierro. La enfermedad está relacionada a sustancias hepatotóxicas como el alcohol, estrógenos, hierro, hidrocarbonos clorinados, metotrexato y, recientemente, el virus de la hepatitis C (65% de los casos), parece ser un factor desencadenante; asimismo, infección por VIH. También ha sido informada en pacientes |
nefrópatas
bajo tratamiento con hemodiálisis. Hay fragilidad cutánea y ampollas en áreas expuestas, las cuales pueden aparecer espontáneamente o bien resultar de fotoexposición o trauma mínimo. Otras manifestaciones incluyen: hiperpigmentación, hipertricosis facial, fotodaño y lesiones esclerodermiformes (fig. 12).
Histológicamente se observa vesícula subepidérmica con infiltrado dérmico, a la inmunoflluorescencia directa hay inmunoglobulinas y C3 en la unión dermoepidérmica y en las paredes vasculares. En su fisiopatología intervienen el oxígeno reactivo, células inflamatorias y mediadores como mastocitos, neutrófilos complemento y eicosanoides. En las pruebas de laboratorio se encuentra elevado 8-carboxil uroporfirina I y 7 carboxil porfirina III en orina e isocoproporfirina en heces. El tratamiento incluye flebotomía, dosis bajas de antipalúdicos, colestiramina, desferrioxamina y eritropoietina. Sin tratamiento progresa a cirrosis hepática. También se ha informado carcinoma hepatocelular. Protoporfiria eritropoiética Representa un trastorno autosómico dominante del metabolismo de la porfirina. Suele manifestarse en la infancia. A diferencia de otros tipos de porfirias, las porfirinas o precursores no son excretados en la orina. La fotosensibilidad aguda es muy característica, origina edema, vesículo-ampollas, lesiones urticarianas y costras, sensación de quemadura y ardor que evolucionan por brotes y terminan en cicatrices varioliformes de aspecto céreo. |
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La
porfiria cutánea tarda es una de las formas más comunes de porfirias
y esta fotodermatosis resulta de la deficiencia de la enzima hepática
decarboxilasa uroporfirinógeno, el gene que codi-fica esta enzima
se localiza en el cromosoma 1. La protoporfiria eritopoiética es un trastorno autosómico dominante del metabolismo de la porfirina que se manifiesta en la infancia. Las porfirinas o sus precursores no se excretan en la orina. |
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