PAC Dermatologia-1 Libro 1

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D. Hidroa vacciniforme

Es una fotodermatosis crónica rara, de causa desconocida, caracterizada por vesículas recurrentes en zonas expuestas al sol, principalmente la cara y las orejas que se necrosan y al remitir, dejan cicatrices varioliformes.
    Afecta a niños, se exacerba en la primavera y en el verano. Es más frecuente en hombres que en mujeres (2:1). Generalmente remite en la adolescencia, pero puede persistir hasta la edad adulta.
    Se inicia con edema después de la exposición con la aparición de pápulas que se transforman en vesículas. Puede haber afección ocular, pero es poco común. No hay afección sistémica (fig. 9).

Figura 9. Hidroa vacciniforme. Atlas de ilustraciones. Página 42

   Hay una forma grave que se relaciona con linfoma, caracterizada por edema intenso y grandes ampollas, costras, cicatrices y úlceras; puede haber dolor abdominal, náuseas y vómitos, hepatoesplenomegalia, síndrome de desgaste e hipersensibilidad a picadura de insectos.
    Histológicamente, en las lesiones tempranas se observan vesículas intraepidérmicas y subepidérmicas con contenido de neutrófilos y linfocitos con restos de eosinófilos. Infiltrado linfocítico difuso en la dermis superficial y hay áreas focales de necrosis de queratinocitos con espongiosis.
    Su espectro de acción son las radiaciones UVA o UVB o ambas. En estudios de fotobiología celular se ha demostrado una incapacidad de reparación del ADN ante la exposición a UVA y UVB.
    El tratamiento se inicia con fotoprotección con ropa adecuada y filtros solares. Se han utilizado corticosteroides tópicos con algún beneficio. Se ha informado buena respuesta a beta carotenos, antipalúdicos, así como PUVA y/o UVB; sin embargo, con esta última modalidad, existe la posibilidad de exacerbar la fotodermatosis.
E. Urticaria solar

Es una fotodermatosis poco común caracterizada por la presencia de lesiones eritematosas y/o urticarianas pruriginosas, que aparecen después de la exposición solar.
    Se inicia a cualquier edad (de la primera a la octava década de la vida), pero es más frecuente que se inicie en el adulto joven y ocurre más en la mujer que en el hombre. Puede persistir indefinidamente, aunque también puede desaparecer.
    Las ronchas se presentan en minutos después de la exposición solar y duran de 30 minutos a dos horas, dependiendo de la intensidad de la radiación. Puede presentarse sólo como eritema y prurito después de un estímulo leve. Si el área expuesta es muy extensa, se pueden observar signos sistémicos de liberación histamínica.
    La urticaria se produce con un espectro lumínico de UVB, UVA o luz visible y ésta parece estar mediada por anticuerpos IgE. Además puede haber fotoalergenos específicos o no específicos circulantes en sangre y este fotoalergeno puede ser un fármaco (raro).
    En la urticaria solar juegan un papel importante la histamina, factores quimiotácticos derivados de los mastocitos y probablemente, algunas cininas.
    El diagnóstico se confirma con pruebas de fotosensibilidad.
    Se debe hacer diagnóstico diferencial con urticaria colinérgica que se desencadena por calor durante la exposición solar y además es predominante en áreas cubiertas donde la temperatura es más elevada.
    El tratamiento es sintomático. Se utilizan antihistamínicos, así como corticosteroides tópicos que pueden reducir las ronchas y el prurito, pero es más importante prevenir la aparición de las lesiones con fotoprotección mediante ropa adecuada y filtros solares. Se puede intentar la desensibilización engrosando la capa córnea con radiación UVB o PUVA.
Hidroa vacciniforme es una rara fotodermatosis crónica de causa desconocida que afecta niños, con predominio estacional en primavera y verano, que generalmente remite en la adolescencia.

Fotodermatosis poco común caracterizada por la presencia de lesiones eritematosas y/o urticarianas pruriginosas, que aparecen después de la exposición solar.

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